El Síndrome de Ollier

El Síndrome de Ollier

Definición: también llamada encondromatosis es una enfermedad de etiología desconocida, no hereditaria, donde se producen múltiples encondromas y con una baja prevalencia 1/100.000 que presenta en muchos casos una distribución unilateral. Un encondroma es un tipo de tumor óseo benigno (no canceroso) que se origina a partir de tejido cartilaginoso. Algunos de los encondromas pueden convertirse en condrosarcomas.

Las lesiones aparecen en la infancia, y puede afectar a todas o parte de una extremidad. La extensión de las lesiones es variable. En la edad adulta, la presencia de dolor o aumento de tamaño debe hacer sospechar malignización. En ocasiones se asocian a malformaciones vasculares, denominándose en ese caso ‘‘síndrome de Maffucci’’.

Causas

El síndrome de Ollier no presenta una causa conocida.

Signos y síntomas Suele ser una enfermedad asintomática, sin embargo, puede provocar:

·         Fracturas patológicas

·         Acortamiento de la extremidad

·         Crecimiento anormal de la extremidad

·         Deformidad del esqueleto

·         Dolor de múltiples huesos

·          Riesgo potencial de malignidad con paso a condrosarcoma.

·         Radiológicamente se observan múltiples lesiones líticas de aspecto benigno que suelen asentar en las metáfisis aunque tras el cierre fisario pueden extenderse a las epífisis de los huesos largos

·         Presenta también células cartilaginosas más alargadas y binucleadas, similares al condrosarcoma de grado I.

Tratamiento

El tratamiento principalmente se reduce a la cirugía.