miércoles, 25 de enero de 2012

El Síndrome de Ollier

El Síndrome de Ollier

Definición: también llamada encondromatosis es una enfermedad de etiología desconocida, no hereditaria, donde se producen múltiples encondromas y con una baja prevalencia 1/100.000 que presenta en muchos casos una distribución unilateral. Un encondroma es un tipo de tumor óseo benigno (no canceroso) que se origina a partir de tejido cartilaginoso. Algunos de los encondromas pueden convertirse en condrosarcomas.
Las lesiones aparecen en la infancia, y puede afectar a todas o parte de una extremidad. La extensión de las lesiones es variable. En la edad adulta, la presencia de dolor o aumento de tamaño debe hacer sospechar malignización. En ocasiones se asocian a malformaciones vasculares, denominándose en ese caso ‘‘síndrome de Maffucci’’.


Causas
El síndrome de Ollier no presenta una causa conocida.

Signos y síntomas Suele ser una enfermedad asintomática, sin embargo, puede provocar:
·         Fracturas patológicas
·         Acortamiento de la extremidad
·         Crecimiento anormal de la extremidad
·         Deformidad del esqueleto
·         Dolor de múltiples huesos
·          Riesgo potencial de malignidad con paso a condrosarcoma.
·         Radiológicamente se observan múltiples lesiones líticas de aspecto benigno que suelen asentar en las metáfisis aunque tras el cierre fisario pueden extenderse a las epífisis de los huesos largos
·         Presenta también células cartilaginosas más alargadas y binucleadas, similares al condrosarcoma de grado I.


Tratamiento
El tratamiento principalmente se reduce a la cirugía.


2 comentarios:

  1. hola mi hijo de 9 años padece ostoencondromatosis queria saber si es síndrome de ollier. Muchas gracias

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  2. Yo tengo esa enfermedad y según me dijeron si es la misma. Saludos.

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