Sarcoma de Ewing
Definición: Es un tumor maligno muy agresivo que se desarrolla en los huesos o tejidos blandos cercanos a los huesos y que afecta principalmente a menores de 20 años sobre todo a niños. Tiene tendencia a recidivar en el lugar donde se originó (recidiva local) y a diseminarse por el organismo (metástasis) Se desconoce su histogénesis precisa; se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva.
El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo, generalmente en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco. Los tumores pueden llegar a ser bastante grandes, e incluso afectar a toda la longitud del hueso.
Tiene una incidencia de 3/1.000.000. En el 90% de los casos aparece en pacientes de entre 5 y 25 años. Su aparición en mayores de 25 años es excepcional. Alrededor del 25% de los casos aparece antes de los 10 años, y el 65% entre los 10 y los 20 años. Aproximadamente el 10% de los pacientes es mayor de 20 años en el momento del diagnóstico. Dado que el sarcoma de Ewing tiene una incidencia más alta en niños que en adultos es considerado un “cáncer pediátrico”. La edad media de los pacientes es de 15 años.
Los varones jóvenes se ven más afectados que las mujeres. El pronóstico es también peor en varones que en mujeres. Esta enfermedad es 10 veces más frecuente en pacientes de raza blanca que en los de raza negra.
Tipos:
· El sarcoma de Ewing óseo.
· El sarcoma de Ewing extraóseo, también denominado sarcoma de Ewing extraesquelético (un tumor que crece fuera del hueso).
· El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).
· El neuroepitelioma periférico.
· El tumor de Askin (o sarcoma de Ewing de la pared torácica).
· El sarcoma de Ewing atípico.
Síntomas
· Dolor
· Bulto o masa.
· Fractura patológica
· Fiebre
· Pérdida de peso.
· Sensación de calor
· Elevación de la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG).
· Aumento del recuento leucocitario en sangre
Pruebas
· Radiografía del tórax: aparece multilaminada como “en capas de cebolla”.
· Resonancia magnética (RM).
· Tomografía computerizada (TC) de los pulmones
· Escaner óseo
· Tomografía de emisión de positrones (PET)
· Biopsias: dos tipos incisional y excisional.
Tratamiento
· Quimioterapia 14-17 ciclos de quimioterapia, alternando 2 regímenes de fármacos. Se emplea para reducir el tumor y prevenir la diseminación a distancia.
Ø Ciclofosfamida,
Ø Vincristina,
Ø Doxorrubicina, Etopósido
Ø Ifosfasmida
Ø Metotrexato
· Radioterapia en el sitio del tumor: se administra generalmente una dosis de 45-50 Gy en un periodo de 5 semanas.
· La resección quirúrgica incluye cirugía conservadora de la extremidad con reconstrucción protésica o implantes de hueso de donante si hay afectación del hueso.Tras la extirpación quirúrgica el paciente recibe quimioterapia adicional destinada a eliminar cualquier posible célula anormal residual. En ciertos casos se utiliza cirugía y radioterapia de forma conjunta. En general, la tasa de supervivencia global para los pacientes tratados con este procedimiento es del 70-75%. Desafortunadamente un 15-25% de los pacientes tienen ya la enfermedad diseminada cuando consultan por vez primera a su médico. La supervivencia media de 5 años es en estos casos del 30%. En estos pacientes los tratamientos básicos son la quimioterapia y la radioterapia, pero también puede realizarse cirugía.
No hay comentarios:
Publicar un comentario